Een volledig overzicht van alle indicaties per geneesmiddel kunt u vinden in de geneesmiddelteksten.
CFTR-regulatoren
Mechanism
$hippoKoptekst
Werkingsmechanisme
Het exacte werkingsmechanisme is niet volledig bekend. Wel duidelijk is dat:
- lumacaftor een cystische fibrose transmembraanconductieregulator (CFTR)-corrector is die bij een F508del-mutatie de hoeveelheid chloridekanalen op het celoppervlak van epitheelcellen in meerdere organen verhoogt;
- ivacaftor een CFTR-potentiator is die chloridetransport bevordert door het aantal open kanalen (’gating’) van het CFTR-eiwit aan het celoppervlak te vergroten.
Effect
- Verbetering van de longfunctie (FEV1) bij cystische fibrose met specifieke mutaties.