factor IX
Samenstelling
Immunine Baxalta Incorporated
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 600 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toedieningssysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 1200 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml + toedieningssysteem
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 120 IE factor IX en 4 mg natrium.
Mononine CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml + toedieningssysteem
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor IX en 1,5 mg natrium.
Nonafact Sanquin, CLB, divisie Producten
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml
Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor IX.
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelenvergoedingssysteem (GVS). |
| OTC | Over the counter, dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. Aan de vergoeding van bepaalde zelfzorgmedicatie zijn nadere voorwaarden verbonden. Deze zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. Deze voorwaarden kunnen betrekking hebben op de indicaties, de duur van de behandeling en het voorschrijven volgens een richtlijn/protocol. |
| MNT | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB) op hematologienederland.nl.
Indicaties
Profylaxe en behandeling van bloedingen door factor IX-deficiëntie bij hemofilie B.
Dosering
De dosering is afhankelijk van de mate van factor IX-deficiëntie en de ernst en plaats van de bloeding. 1 IE/kg lichaamsgewicht leidt tot een toename van de plasmafactor IX-activiteit van 1,1% (Immunine), 1% (Mononine) en 1,1% (Nonafact) van de normaalwaarde. Formule voor berekening van de dosering: aantal eenheden = lichaamsgewicht (kg) × gewenste factor IX toename (%) × 0,9 (Immunine) òf 1,0 (Mononine) òf 0,9 (Nonafact).
Toedienen via i.v.-infusie: max. 2 ml/min en max. 100 IE/kg.
Langdurige profylaxe:
20–40 IE/kg elke 3–4 dagen. Bij jongeren kan een hogere dosering of een korter toedieningsinterval nodig zijn.
Lichte bloeding:
(beginnende gewrichts-/spier-/orale bloeding): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 20–40% van de normaalwaarde. Elke 24 uur herhalen gedurende ten minste 1 dag tot de bloeding stopt op geleide van de pijn of tot genezing is bereikt.
Ernstige bloeding:
(grotere gewrichts-/spierbloeding/hematoom): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit minimaal 30–60% van de normaalwaarde. Indien nodig de infusie iedere 24 uur herhalen gedurende 3–4 dagen of langer totdat pijn is verdwenen en genezing is bereikt.
Levensbedreigende bloeding:
Streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 60–100%. Infusie iedere 8–24 uur herhalen tot de bedreigende situatie is verdwenen.
Kleine operatieve ingreep:
(o.a. tandextractie): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit minimaal 30–60% van de normaalwaarde. De infusie iedere 24 uur herhalen gedurende ten minste 1 dag, totdat genezing is bereikt.
Grote operatieve ingreep:
Streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 80–100%, vóór en na de ingreep. Infusie iedere 8–24 uur herhalen tot adequate wondgenezing, gevolgd door therapie gedurende ten minste 7 dagen om een factor IX-activiteit van 30–60% van de normaalwaarde te handhaven.
Het preparaat direct na oplossen toedienen. Niet mengen met andere geneesmiddelen.
Bijwerkingen
Soms (0,1-1%): huiduitslag, jeuk. Keelirritatie, keelpijn, droge hoest. Koorts.
Verder zijn gemeld: antistoffen tegen factor IX (factor IX-remmers), diffuse intravasale antistolling. Allergische reacties, anafylactische/anafylactoïde reactie (incl. shock), angio-oedeem, urticaria, serumziekte (bij factor IX-remmers). Overmatig blozen. Hoofdpijn, rusteloosheid, tintelingen. Tachycardie, myocardinfarct, hypotensie, trombo-embolische voorvallen zoals longembolie, veneuze trombose, arteriële trombose. Piepende ademhaling, dyspneu. Misselijkheid, braken. Nefrotisch syndroom (na pogingen tot inductie van immunotolerantie bij hemofilie B-patiënten met factor IX-remmers en allergische reacties in de anamnese). Infusiegerelateerde reacties zoals koude rillingen, branderig en stekend gevoel op de injectieplaats, lethargie, benauwd gevoel op de borst.
Interacties
Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met factor IX.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens. Stollingsfactor IX is een menselijk glycoproteïne dat onder fysiologische omstandigheden in het plasma circuleert; het is te verwachten dat er geen ongewenste effecten optreden.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het Parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
- Meer kans op trombose of diffuse intravasale stolling.
- Voor Mononine en Nonafact: overgevoeligheid voor muizeneiwit.
- Voor Immunine: allergie voor heparine of een door heparine geïnduceerde trombocytopenie.
Waarschuwingen
Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronair lijden, angina pectoris, myocardinfarct, leverziekten, gebruik in de postoperatieve periode, bij neonaten of bij meer kans op trombo-embolische verschijnselen of diffuse intravasale stolling.
Bij vermoeden van diffuse intravasale stolling, de toediening onmiddellijk staken.
Symptomen zoals galbulten, gegeneraliseerde urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Indien de te verwachten factor IX-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor IX te worden gecontroleerd. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor IX kan het therapeutische effect uitblijven. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Hepatitisvaccinatie (hepatitis A en B) bij gebruik van geneesmiddelen uit menselijk bloed of plasma, zoals factor IX, wordt aanbevolen.
In verband met het ontbreken van onderzoeksgegevens Immunine niet toedienen aan kinderen < 6 jaar; er kan geen doseringsadvies worden gegeven voor kinderen van 6–12 jaar vanwege onvoldoende gegevens. Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met Mononine en Nonafact bij in het verleden onbehandelde patiënten, met Nonafact bij kinderen < 6 jaar en met Mononine als continu infuus bij kinderen.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met factor IX contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Glycoproteïne, bereid uit normaal humaan vers plasma. Stollingsfactor IX corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.
Kinetische gegevens
| T 1/2 | 15–21 uur. |
Geneesmiddelgroep
factor IX hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (J05AF06)
- efmoroctocog alfa (J05AF06)
- eftrenonacog alfa (J05AF06)
- eptacog alfa, geactiveerd (J05AF06)
- factor ix (J05AF06)
- factor viii (J05AF06)
- factor viii/von willebrand-factor (J05AF06)
- factor xiii (J05AF06)
- fibrinogeen (J05AF06)
- lonoctocog alfa (J05AF06)
- moroctocog alfa (J05AF06)
- nonacog alfa (J05AF06)
- nonacog beta pegol (J05AF06)
- nonacog gamma (J05AF06)
- octocog alfa (J05AF06)
- protrombinecomplex (J05AF06)
- protrombinecomplex, geactiveerd (J05AF06)
- simoctocog alfa (J05AF06)
- susoctocog alfa (J05AF06)
- turoctocog alfa (J05AF06)
- von willebrand-factor (J05AF06)