Factor ix

Publish

factor IX

Medicine bloedstollingsfactoren B02BD04

Samenstelling

Immunine Baxalta Incorporated

Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte
600 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 5 ml + toedieningssysteem
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte
1200 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 10 ml + toedieningssysteem

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 120 IE factor IX en 4 mg natrium.

Mononine CSL Behring bv

Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte
1000 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 10 ml + toedieningssysteem

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor IX en 1,5 mg natrium.

Nonafact Sanquin, CLB, divisie Producten

Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte
500 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 5 ml
Toedieningsvorm
Poeder voor injectievloeistof (concentraat)
Sterkte
1000 IE
Verpakkingsvorm
met solvens 10 ml

Na oplossen in het voorgeschreven volume voor injectie bevat het preparaat per ml: ca. 100 IE factor IX.

Uitleg symbolen

XGVS Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelenvergoedingssysteem (GVS).
OTC Over the counter, dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. Aan de vergoeding van bepaalde zelfzorgmedicatie zijn nadere voorwaarden verbonden. Deze zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering.
2 Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. Deze voorwaarden kunnen betrekking hebben op de indicaties, de duur van de behandeling en het voorschrijven volgens een richtlijn/protocol.
MNT Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb.

factor IX vergelijken met een ander geneesmiddel.

Advies

Zie voor de behandeling van hemofilie B de richtlijn: Diagnostiek en behandeling van hemofilie en aanverwante hemostasestoornissen (pdf 2 MB) op hematologienederland.nl.

Indicaties

Profylaxe en behandeling van bloedingen door factor IX-deficiëntie bij hemofilie B.

Dosering

De dosering is afhankelijk van de mate van factor IX-deficiëntie en de ernst en plaats van de bloeding. 1 IE/kg lichaamsgewicht leidt tot een toename van de plasmafactor IX-activiteit van 1,1% (Immunine), 1% (Mononine) en 1,1% (Nonafact) van de normaalwaarde. Formule voor berekening van de dosering: aantal eenheden = lichaamsgewicht (kg) × gewenste factor IX toename (%) × 0,9 (Immunine) òf 1,0 (Mononine) òf 0,9 (Nonafact).

Toedienen via i.v.-infusie: max. 2 ml/min en max. 100 IE/kg.

Klap alles open Klap alles dicht

Langdurige profylaxe:

20–40 IE/kg elke 3–4 dagen. Bij jongeren kan een hogere dosering of een korter toedieningsinterval nodig zijn.

Lichte bloeding:

(beginnende gewrichts-/spier-/orale bloeding): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 20–40% van de normaalwaarde. Elke 24 uur herhalen gedurende ten minste 1 dag tot de bloeding stopt op geleide van de pijn of tot genezing is bereikt.

Ernstige bloeding:

(grotere gewrichts-/spierbloeding/hematoom): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit minimaal 30–60% van de normaalwaarde. Indien nodig de infusie iedere 24 uur herhalen gedurende 3–4 dagen of langer totdat pijn is verdwenen en genezing is bereikt.

Levensbedreigende bloeding:

Streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 60–100%. Infusie iedere 8–24 uur herhalen tot de bedreigende situatie is verdwenen.

Kleine operatieve ingreep:

(o.a. tandextractie): streefwaarde plasmafactor IX-activiteit minimaal 30–60% van de normaalwaarde. De infusie iedere 24 uur herhalen gedurende ten minste 1 dag, totdat genezing is bereikt.

Grote operatieve ingreep:

Streefwaarde plasmafactor IX-activiteit 80–100%, vóór en na de ingreep. Infusie iedere 8–24 uur herhalen tot adequate wondgenezing, gevolgd door therapie gedurende ten minste 7 dagen om een factor IX-activiteit van 30–60% van de normaalwaarde te handhaven.

Het preparaat direct na oplossen toedienen. Niet mengen met andere geneesmiddelen.

Bijwerkingen

Soms (0,1-1%): huiduitslag, jeuk. Keelirritatie, keelpijn, droge hoest. Koorts.

Verder zijn gemeld: antistoffen tegen factor IX (factor IX-remmers), diffuse intravasale antistolling. Allergische reacties, anafylactische/anafylactoïde reactie (incl. shock), angio-oedeem, urticaria, serumziekte (bij factor IX-remmers). Overmatig blozen. Hoofdpijn, rusteloosheid, tintelingen. Tachycardie, myocardinfarct, hypotensie, trombo-embolische voorvallen zoals longembolie, veneuze trombose, arteriële trombose. Piepende ademhaling, dyspneu. Misselijkheid, braken. Nefrotisch syndroom (na pogingen tot inductie van immunotolerantie bij hemofilie B-patiënten met factor IX-remmers en allergische reacties in de anamnese). Infusiegerelateerde reacties zoals koude rillingen, branderig en stekend gevoel op de injectieplaats, lethargie, benauwd gevoel op de borst.

Interacties

Er is geen onderzoek naar interacties uitgevoerd met factor IX.

Zwangerschap

Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, onvoldoende gegevens. Stollingsfactor IX is een menselijk glycoproteïne dat onder fysiologische omstandigheden in het plasma circuleert; het is te verwachten dat er geen ongewenste effecten optreden.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het Parvovirus B19 kan een zeer ernstige infectie geven van de foetus.

Lactatie

Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.

Contra-indicaties

  • Meer kans op trombose of diffuse intravasale stolling.
  • Voor Mononine en Nonafact: overgevoeligheid voor muizeneiwit.
  • Voor Immunine: allergie voor heparine of een door heparine geïnduceerde trombocytopenie.

Waarschuwingen

Wegens het risico van trombo-embolische complicaties is terughoudendheid geboden bij coronair lijden, angina pectoris, myocardinfarct, leverziekten, gebruik in de postoperatieve periode, bij neonaten of bij meer kans op trombo-embolische verschijnselen of diffuse intravasale stolling.

Bij vermoeden van diffuse intravasale stolling, de toediening onmiddellijk staken.

Symptomen zoals galbulten, gegeneraliseerde urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties, de patiënt onderzoeken op de aanwezigheid van remmers en de toediening direct staken. Indien de te verwachten factor IX-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor IX te worden gecontroleerd. Bij een hoog niveau aan antistoffen tegen factor IX kan het therapeutische effect uitblijven. Bij aanwezigheid van antilichamen tegen factor IX is er meer kans op anafylaxie bij opvolgende behandelingen.

Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Hepatitisvaccinatie (hepatitis A en B) bij gebruik van geneesmiddelen uit menselijk bloed of plasma, zoals factor IX, wordt aanbevolen.

In verband met het ontbreken van onderzoeksgegevens Immunine niet toedienen aan kinderen < 6 jaar; er kan geen doseringsadvies worden gegeven voor kinderen van 6–12 jaar vanwege onvoldoende gegevens. Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met Mononine en Nonafact bij in het verleden onbehandelde patiënten, met Nonafact bij kinderen < 6 jaar en met Mononine als continu infuus bij kinderen.

Overdosering

Neem voor informatie over een vergiftiging met factor IX contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.

Eigenschappen

Glycoproteïne, bereid uit normaal humaan vers plasma. Stollingsfactor IX corrigeert in oplossing de langere stollingstijd van het bloed bij hemofilie B, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk afwezig is.

Kinetische gegevens

T 1/215–21 uur.

Geneesmiddelgroep

factor IX hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.

Kosten

Kosten laden…

Zie ook