factor VIII/von Willebrand-factor
Samenstelling
Haemate P CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectie– of infusievloeistof
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
Bevat per flacon: factor VIII ca. 250 IE (50 IE/ml), von Willebrand-factor 600 IE (120 IE/ml).
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectie– of infusievloeistof
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml
Bevat per flacon: factor VIII ca. 500 IE (50 IE/ml), von Willebrand-factor 1200 IE (120 IE/ml).
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectie– of infusievloeistof
- Verpakkingsvorm
- met solvens 15 ml
Bevat per flacon: factor VIII ca. 1000 IE (66,6 IE/ml), von Willebrand-factor 2400 IE (160 IE/ml).
Wilate EuroCept bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml
Bevat per flacon: factor VIII ca. 500 IE (100 IE/ml), von Willebrand-factor 500 IE (100 IE/ml).
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Verpakkingsvorm
- met solvens 10 ml
Bevat per flacon: factor VIII ca. 1000 IE (100 IE/ml), von Willebrand-factor 1000 IE (100 IE/ml).
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelenvergoedingssysteem (GVS). |
| OTC | Over the counter, dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. Aan de vergoeding van bepaalde zelfzorgmedicatie zijn nadere voorwaarden verbonden. Deze zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. Deze voorwaarden kunnen betrekking hebben op de indicaties, de duur van de behandeling en het voorschrijven volgens een richtlijn/protocol. |
| MNT | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
factor VIII/von Willebrand-factor vergelijken met een ander geneesmiddel.
Advies
Factor VIII/von Willebrand-factor kan worden voorgeschreven.
Indicaties
- Preventie en behandeling van hemorragie of perioperatieve bloeding bij de ziekte van Von Willebrand, wanneer behandeling met alleen desmopressine niet effectief of gecontra-indiceerd is.
- Behandeling en profylaxe van bloedingen bij patiënten met hemofilie A (aangeboren factor VIII-deficiëntie of bij patiënten met antilichamen tegen factor VIII).
Dosering
De dosering is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de klinische toestand en het gewicht van de patiënt. Tevens moet rekening worden gehouden met de halfwaardetijd van factor VIII. Intraveneus toedienen (maximale toedieningssnelheid 4 ml/min (Haemate), 2–3 ml/min (Wilate)).
Hemofilie A:
Na toediening van 1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht bedraagt de toename van de factor VIII-activiteit 1,5–2% van de normale concentratie. Begindosis: aantal eenheden = lichaamsgewicht (kg) × gewenste toename factor VIII-activiteit (%) × ½; eventueel kunnen hogere doseringen gewenst zijn. Therapeutisch noodzakelijk niveau van factor VIII in het bloed is: bij lichte bloedingen 20–40% van de normale concentratie gedurende minimaal 1 dag of totdat genezing is bereikt, elke 12–24 uur herhalen; bij ernstige bloedingen 30–60%, duur 3–4 dagen of totdat adequate wondgenezing is bereikt, elke 12–24 uur herhalen. Bij levensbedreigende bloedingen 60–100% elke 8–24 uur; tot het levensgevaar is geweken. Operatieve ingreep []: kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur: ten minste 1 dag, tot genezing van de wond. Grote ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur, tot adequate genezing van de wond; vervolgens gedurende ten minste 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.
Chronische profylaxe: 20–40 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen. Met name bij jongeren kunnen kortere toedieningsintervallen en hogere doses noodzakelijk zijn. Bij antistoffen tegen factor VIII de dosering individueel berekenen op basis van bepaling plasmafactor VIII-activiteit.
Ziekte van Von Willebrand:
Haemate P: Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg vWF de activiteit van vWF in plasma met 0,02 IE/ml (2 %). Er dienen plasmaconcentraties van vWF > 0,6 IE/ml (60 %) en van factor VIII > 0,4 IE/ml (40 %) bereikt te worden. In het algemeen 20–40 IE factor VIII (= 40–80 IE vWF) per kg iedere 12–24 uur i.v. om hemostase te bereiken. Een aanvangsdosis van 80 IE/kg van vWF kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van Von Willebrand type 3. Ter preventie van een ongecontroleerde stijging van factor VIII:C–activiteit: na 24–48 uur behandeling een lagere dosis of een verlenging van het toedieningsinterval overwegen. Bij heelkundige profylaxe de begindosis 1–2 uur voor de ingreep toedienen.
Wilate: Gewoonlijk verhoogt 1 IE/kg factor VIII of vWF de activiteit van factor VIII of vWF met 1,5–2%. Er dienen plasmaconcentraties van vWF > 0,6 IE/ml (60 %) en van factor VIII > 0,4 IE/ml (40 %) bereikt te worden. In het algemeen 20–50 IE Wilate per kg iedere 12–24 uur i.v. om hemostase te bereiken. Hierdoor stijgen de plasmaconcentraties van factor VIII en vWF met 30–100%. Een aanvangsdosis van 50–80 IE/kg Wilate kan noodzakelijk zijn, vooral bij patiënten met ziekte van Von Willebrand type 3. Bij heelkundige profylaxe de begindosis 1–2 uur voor de ingreep toedienen. Ter preventie van een ongecontroleerde stijging van factor VIII: C–activiteit: een lagere dosis of een verlenging van het toedieningsinterval overwegen. Lange termijn profylaxe: 20–40 IE/kg lichaamsgewicht 2–3×/week; soms (bv. bij gastro–intestinale bloedingen) kunnen hogere doses noodzakelijk zijn.
Bijwerkingen
Soms (0,1–1%): overgevoeligheid of allergische reacties (onder meer angio-oedeem, tachycardie, hypotensie, beklemd gevoel op de borst, dyspneu, hoofdpijn, tintelingen, misselijkheid, braken, koude rillingen, gegeneraliseerde urticaria, netelroos, lethargie, rusteloosheid, opvliegers, een branderig of stekend gevoel op de infuusplaats).
Zelden (0,01–0,1%): koorts. Factor VIII–remmers.
Zeer zelden (< 0,01%): anafylactische shock. VWF–remmers. Trombo–embolische reacties, trombose.
Verder zijn gemeld: hypervolemie, hemolyse.
Interacties
Er zijn van dit middel geen interacties bekend.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij mens als dier onvoldoende gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Overige: Eventuele overdracht van het parvovirus B19 kan zeer ernstige infectie geven van de foetus.
Lactatie
Overgang in de moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Contra-indicaties
Waarschuwingen
Het risico van overdracht van met bloed overdraagbare infectieuze agentia kan niet geheel worden uitgesloten. Voor ’non-envelopped’ virussen (met uitzondering van hepatitis A-virus) zoals het parvovirus B19 is de genoemde chemische virusinactivering mogelijk beperkt effectief; daarom is voorzichtigheid geboden bij immunodeficiëntie, toegenomen erytropoëse of zwangerschap.
Symptomen zoals (gegeneraliseerde) urticaria, beklemd gevoel op de borst, benauwdheid, bloeddrukdaling en anafylactische reacties kunnen een vroege waarschuwing zijn voor overgevoeligheid. Bij het optreden van allergische of anafylactische reacties de toediening staken, de gebruikelijke behandeling instellen en de patiënt controleren op aanwezigheid van neutraliserende antilichamen.
Bij de behandeling van de ziekte van Von Willebrand kan bij hogere dosering of andere risicofactoren een overmaat aan factor VIII aanleiding geven tot trombotische complicaties; tijdig anti-trombotische maatregelen overwegen.
Indien de te verwachten factor VIII-activiteit niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, dient extra op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII te worden gecontroleerd. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 20 dagen plaats, maar kan ook na 100 dagen nog voorkomen.; de patiënt hierop zorgvuldig controleren.
Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid bij niet eerder behandelde patiënten.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met factor VIII/von Willebrand-factor contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bereid uit normaal humaan vers plasma. Complex van coagulatie-factor VIII en von Willebrand-factor (vWF), 2 moleculen met verschillende fysiologische functies. Factor VIII corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A, waarbij deze factor geheel of gedeeltelijk ontbreekt. vWF is betrokken bij de adhesie van bloedplaatjes op de plaats van de vaatwandbeschadiging en speelt een rol bij de trombocytenaggregatie.
Kinetische gegevens
| T max | 1–1,5 uur (factor VIII), ca. 50 min (vWF). |
| T 1/2 | van factor VIII = bij hemofilie gem 12,6 uur, van vWF bij de ziekte van Von Willebrand = gem. 9,9 uur. |
Geneesmiddelgroep
factor VIII/von Willebrand-factor hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (J05AF06)
- efmoroctocog alfa (J05AF06)
- eftrenonacog alfa (J05AF06)
- eptacog alfa, geactiveerd (J05AF06)
- factor ix (J05AF06)
- factor viii (J05AF06)
- factor viii/von willebrand-factor (J05AF06)
- factor xiii (J05AF06)
- fibrinogeen (J05AF06)
- lonoctocog alfa (J05AF06)
- moroctocog alfa (J05AF06)
- nonacog alfa (J05AF06)
- nonacog beta pegol (J05AF06)
- nonacog gamma (J05AF06)
- octocog alfa (J05AF06)
- protrombinecomplex (J05AF06)
- protrombinecomplex, geactiveerd (J05AF06)
- simoctocog alfa (J05AF06)
- susoctocog alfa (J05AF06)
- turoctocog alfa (J05AF06)
- von willebrand-factor (J05AF06)