lonoctocog alfa
Samenstelling
Afstyla CSL Behring bv
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 250 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 2,5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 1500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 2500 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toedieningsysteem
- Toedieningsvorm
- Poeder voor injectievloeistof
- Sterkte
- 3000 IE
- Verpakkingsvorm
- met solvens 5 ml + toedieningsysteem
Uitleg symbolen
| XGVS | Dit geneesmiddel is niet opgenomen in het geneesmiddelenvergoedingssysteem (GVS). |
| OTC | Over the counter, dit geneesmiddel is een zelfzorgmiddel. Aan de vergoeding van bepaalde zelfzorgmedicatie zijn nadere voorwaarden verbonden. Deze zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. |
| 2 | Aan de vergoeding van dit geneesmiddel zijn bepaalde voorwaarden verbonden, die zijn vermeld op bijlage 2 van de Regeling zorgverzekering. Deze voorwaarden kunnen betrekking hebben op de indicaties, de duur van de behandeling en het voorschrijven volgens een richtlijn/protocol. |
| MNT | Dit geneesmiddel is onderworpen aan aanvullende monitoring. Extra aandacht wordt gevraagd voor onverwachte bijwerkingen. Meldt u dit via het meldformulier van het Lareb. |
Advies
Voor lonoctocog α is geen advies over de plaats in de medicamenteuze behandeling vastgesteld.
Indicaties
- Behandeling en preventie van bloedingen bij hemofilie A.
Dosering
De dosering en duur van de therapie is afhankelijk van de ernst van de ziekte, de locatie en omvang van de bloeding en de klinische toestand.
1 IE factor VIII/kg lichaamsgewicht verhoogt de factor VIII-activiteit in plasma met 2 IE/dl.
Afhankelijk van de ernst van de bloedingen: vereiste dosering (IE) = lichaamsgewicht (kg) × gewenste stijging van factor VIII (%) × 0,5 IE/kg.
De op het lichaamsgewicht gebaseerde dosering moet mogelijk aangepast worden bij onder-of overgewicht.
Langzaam intraveneus toedienen, maximaal 10 ml/min.
Kleine bloedingen (beginnende hemartrose, spierbloeding of bloeding in de mondholte):
Volwassenen en kinderen:
Vereiste factor VIII-activiteit: 20–40%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 1 dag, tot de pijn gestopt is of tot genezing van de wond.
Middelmatige bloedingen (meer uitgebreide hemartrose, spierbloeding of hematoom):
Volwassenen en kinderen:
Vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 12–24 uur; behandelduur ten minste 3–4 dagen tot de pijn gestild en acuut functieverlies verdwenen is.
Levensbedreigende bloedingen:
Volwassenen en kinderen:
Vereiste factor VIII-activiteit: 60–100%. Interval tussen de doses 8–24 uur, tot het levensgevaar geweken is.
Operatieve ingreep:
Volwassenen en kinderen:
Kleine ingreep (incl. tandextracties): vereiste factor VIII-activiteit: 30–60%. Interval tussen de doses 24 uur; behandelduur ten minste 1 dag of tot genezing van de wond.
Zware ingreep: vereiste factor VIII-activiteit: 80–100% (pre- en postoperatief). Interval tussen de doses 8–24 uur; behandelduur tot genezing van de wond; vervolgens gedurende minstens 7 dagen behandelen om factor VIII-activiteit tussen 30–60% te houden.
Langetermijnprofylaxe:
Volwassenen en kinderen > 12 jaar:
20–50 IE/kg lichaamsgewicht met intervallen van 2–3 dagen.
Bij kinderen < 12 jaar:
30–50 IE/kg 2–3× per week. Bij deze patiëntengroep kunnen, door een hogere klaring, kortere toedieningsintervallen of hogere doses noodzakelijk zijn.
Bijwerkingen
Vaak (1-10%): overgevoeligheid. Duizeligheid, paresthesie. Huiduitslag. Koorts.
Soms (0,1-1%): erytheem, jeuk. Pijn op de injectieplaats, rillingen.
Verder zijn gemeld bij andere factor VIII-producten: ontwikkeling van factor VIII-remmers. Zelden ernstige overgevoeligheids- of allergische reacties, die soms tot anafylaxie, waaronder shock, kunnen leiden. Mogelijk kunnen deze bijwerkingen ook bij lonoctocog α optreden.
Interacties
Er zijn geen interacties gemeld met lonoctocog α.
Zwangerschap
Teratogenese: Zowel bij de mens als bij dieren, geen gegevens.
Advies: Alleen op strikte indicatie gebruiken.
Lactatie
Overgang in moedermelk: Onbekend.
Advies: Alleen gebruiken op strikte indicatie.
Contra-indicaties
- overgevoeligheid voor hamstereiwitten.
Waarschuwingen
Symptomen zoals lokale reacties (urticaria, jeuk, angio-oedeem), beklemming op de borst, piepende ademhaling, hypotensie of misselijkheid kunnen een vroege waarschuwing zijn voor allergische of anafylactische reacties. Bij optreden van dergelijke reacties de toediening onmiddellijk staken. De behandeling dient te worden begonnen onder toezicht van een arts die ervaring heeft met de behandeling van hemofilie A, terwijl reanimatie-apparatuur onmiddellijk ter beschikking is vanwege het mogelijk optreden van anafylaxie (overweeg toediening van premedicatie).
Bij overschakelen op een ander product of indien de te verwachten spiegel van antihemofiliefactor niet wordt bereikt of indien de bloedingen ondanks een juiste dosering niet onder controle komen, op de aanwezigheid van neutraliserende antistoffen (remmers) tegen factor VIII controleren. Antistofvorming vindt doorgaans binnen de eerste 20 dagen plaats, maar kan ook na 100 dagen nog voorkomen.
De chromogene test en de één-fase-stollingstest voor de bepaling van de factor VIII-activiteit geven niet dezelfde waarde. De chromogene test geeft de hemostatische werking van lonoctocog α het meest accuraat weer en heeft de voorkeur. Als de één-fase-stollingstest wordt gebruikt, het resultaat vermenigvuldigen met een factor 2 om de factor VIII-activiteit bij de patiënt te bepalen.
Er zijn geen gegevens betreffende werkzaamheid en veiligheid over behandeling met lonoctocog α bij een leeftijd > 65 jaar of bij in het verleden onbehandelde patiënten.
Overdosering
Neem voor informatie over een vergiftiging met lonoctocog α contact op met het Nationaal Vergiftigingen Informatie Centrum.
Eigenschappen
Bloedstollingsfactor VIII, bereid via DNA-recombinanttechniek met één enkele keten die aangemaakt wordt in ovariumcellen van Chinese dwerghamsters. Lonoctocog α bevat een afgeknot ’B-domein’, dat zorgt voor een covalente binding aan de zware en lichte ketens van factor VIII. Stollingsfactor VIII is een glycoproteïne en bindt zich aan de endogene Von Willebrandfactor (vWF) in de bloedcirculatie. De vWF stabiliseert factor VIII en beschermt het tegen afbraak. Lonoctocog α heeft een hogere affiniteit voor vWF dan rF VIII met een volledige lengte. Het corrigeert in oplossing de verlengde stollingstijd van het bloed bij hemofilie A-patiënten, die deze factor geheel of gedeeltelijk missen.
Kinetische gegevens
| V d | ca. 0,055 l/kg; bij kinderen (0–18 jaar) hoger, ca. 0,07 l/kg. |
| T 1/2 | ca. 14 uur; bij kinderen < 12 jaar ca. 10 uur. |
Geneesmiddelgroep
lonoctocog alfa hoort bij de groep bloedstollingsfactoren.
- albutrepenonacog alfa (J05AF06)
- efmoroctocog alfa (J05AF06)
- eftrenonacog alfa (J05AF06)
- eptacog alfa, geactiveerd (J05AF06)
- factor ix (J05AF06)
- factor viii (J05AF06)
- factor viii/von willebrand-factor (J05AF06)
- factor xiii (J05AF06)
- fibrinogeen (J05AF06)
- lonoctocog alfa (J05AF06)
- moroctocog alfa (J05AF06)
- nonacog alfa (J05AF06)
- nonacog beta pegol (J05AF06)
- nonacog gamma (J05AF06)
- octocog alfa (J05AF06)
- protrombinecomplex (J05AF06)
- protrombinecomplex, geactiveerd (J05AF06)
- simoctocog alfa (J05AF06)
- susoctocog alfa (J05AF06)
- turoctocog alfa (J05AF06)
- von willebrand-factor (J05AF06)